【育儿】男孩患无痛无汗症用手拔牙毫无知觉 医生：无法根治

据安徽商报报道，我没有疼痛，感觉不到温度，从来不出汗，手指咬得那么血腥，用手拔掉四颗牙齿。这些行为听起来不可思议，但都发生在六安市霍邱县3岁男孩菲菲(化名)身上。经诊断，菲菲是先天性无痛性无汗症患者，全球仅有100余例。

疾病报告

◎患者:霍邱3岁男童菲菲

◎病名:无痛性无汗症，一种罕见的隐性染色体遗传疾病，全球仅有100余例

◎临床表现:患病后无疼痛、无温度感、无汗、发热、智力低下等。

阑尾炎的孩子没有喊疼

在安徽儿童医院(普外科二科)的病床上，菲菲没多久就完成了腹腔镜阑尾切除术。他等这个手术等了将近五个月。2016年11月，菲菲突然呕吐腹泻，原因不明。过了几天，家人带菲菲去安徽儿童医院治疗。诊断结果为急性化脓性阑尾炎，因未及时送往医院，发展为阑尾脓肿。他们错过了阑尾切除的最佳时机，只好先保守治疗，推迟手术。

第二普通教育学院的主治医师孟(音译)就很纳闷，为什么在孩子这么小、疼得这么厉害的时候，家长们却不早点把孩子送到医院呢？问的时候，家长说:孩子很坚强，不仅摔倒了，连皮肤都破了，从来没说过疼，这次生病也没说疼。孩子这么小，怎么能不疼呢？孟立刻要求菲菲做一个基因测试，测试结果显示外胚层发育不良和先天性无痛无汗。

我从来不出汗，拔了四颗牙

看到检测结果，家里人突然很迷茫，想起来都觉得奇怪。出生后第11天，菲菲突然发高烧到42℃，然后隔天发高烧，肺炎，拉肚子。渐渐地，这家人发现，无论气温多高，蔷蔷从不出汗。夏天气温很高，即使发高烧，蔷蔷全身也没有一滴汗水。

家人回忆说，菲菲2岁开始喜欢咬手指，导致出血，不但不哭，还笑，还用手拔了4颗牙。据报道，先天性无痛性无汗症也是一种罕见的隐性染色体遗传疾病，表现为全身无痛、体温下降、无汗、发热、智力低下等。孟介绍，无汗性外胚层发育不良的主要临床症状是无汗、脱发和牙齿脱落。目前飞飞的脱发、掉牙症状比较轻微，但由于无痛症无法感知疼痛，但触觉良好，会产生自残。

世界上只有100多例无法治愈

外胚层发育不良是一种X染色体连锁隐性模式的综合疾病，发病率为1/10万，极为罕见，全世界仅有100余例。据报道，临床上有两种类型:出汗型和无汗型。无汗型有严重的症状。因为不能调节体温，所以容易中暑，婴幼儿容易出现热性惊厥。

孟说，外胚层发育不良和先天性无痛无汗症是无法治愈的；只能采取儿童加强保护措施，防止自残和创伤。当发生外伤或溃疡时，应及时治疗，不要触摸太冷或过热的物品，以免冻伤和烧伤；防止阳光直射和环境温度过高，气温高时物理降温或改变环境温度；有效的预防措施将有利于恢复。如果能部分恢复孩子的痛苦，生活质量会大大提高。

(原标题:无痛无汗，意识不清，3岁宝宝病，世界上只有一百例自己拔了4颗牙的孩子，真的疼吗？(